GenTerapia
Späť na míľniky

História · Od objavu DNA k editácii genómu

História génovej terapie

Cesta od prvého poznania, že DNA nesie genetickú informáciu, cez éru rekombinantnej DNA a prvé klinické úspechy, krízové obdobie až po prvé komerčne schválené génové lieky a presnú editáciu genómu nástrojom CRISPR/Cas9.

01

Teoretické základy

Druhá polovica 20. storočia priniesla objavy, ktoré umožnili pochopiť a neskôr aj cielene meniť genetickú informáciu — od dôkazu, že nositeľom dedičnosti je DNA, až po prvé enzýmy na prácu s ňou.

1944

DNA je nositeľom genetickej informácie

Experiment dokázal, že práve DNA — nie bielkoviny — prenáša dedičné vlastnosti. V danej dobe bol objav prijímaný skepticky, ďalšie roky však potvrdili jeho zásadný význam.

Oswald Avery, Colin MacLeod, Maclyn McCarty
1953

Štruktúra DNA

Podrobný popis dvojzávitnice DNA ako základu genetickej informácie. Objav viedol k úvahám o príčinách chorôb na molekulárnej úrovni — genetické mutácie by sa teoreticky dali opraviť, a tým chorobu vyliečiť.

James Watson, Francis Crick (a Rosalind Franklinová)
1958

Prvá syntéza DNA in vitro

Demonštrácia syntézy DNA mimo bunky pomocou enzýmu DNA polymerázy (Nobelova cena 1959). Dôkaz, že s genetickým materiálom je možné manipulovať v mimobunkovom prostredí.

Arthur Kornberg
1962

Zrod pojmu „génová terapia“

Korekcia mutácie v živočíšnej bunke pridaním exogénnej DNA — a zavedenie samotného termínu „génová terapia“.

Wacław Szybalski s manželkou
1967 – 1970

Nástroje na prácu s DNA

Postupné objavenie kľúčových enzýmov: DNA ligázy (1967) spájajúce fragmenty DNA, reštrikčné enzýmy (1968), ktoré baktérie využívajú proti cudzej DNA, a miestne špecifický reštrikčný enzým (1970) — podklad pre presné genetické inžinierstvo.

Werner Arber, Hamilton Smith a ďalší
02

Éra rekombinantnej DNA a regulácia výskumu

Vedci sa naučili spájať gény z rôznych zdrojov. Spolu s nadšením prišli aj obavy — a s nimi prvé dobrovoľné bezpečnostné pravidlá pre genetické inžinierstvo.

1971

Prvá rekombinantná DNA

Vytvorenie prvej rekombinantnej DNA spojením genetického materiálu z dvoch rôznych vírusov.

Paul Berg
1972

Cudzí gén v baktérii

Vloženie cudzieho génu do baktérie — takto vytvorená rekombinantná DNA sa dokázala prirodzene deliť a množiť.

Stanley Cohen, Herbert Boyer
1974 – 1975

Moratórium a konferencia v Asilomare

Pre obavy a etické riziká navrhla National Academy of Sciences prechodné moratórium na pokusy s genetickým inžinierstvom (1974). Na konferencii v kalifornskom Asilomare (1975) vedci vypracovali bezpečnostné usmernenia a moratórium ukončili.

1982 – 1986

Prvé komerčné využitia

Schválenie syntetického ľudského inzulínu produkovaného baktériami E. coli (1982) a príprava rekombinantnej vakcíny proti hepatitíde B (1986).

03

Prvé klinické úspechy

Za začiatok klinického využitia génovej terapie sa považuje 14. september 1990.

14. 9. 1990

Prvá génová terapia — Ashanthi De Silva

Liečba 4-ročného dievčatka s deficitom adenozíndeaminázy (deficit ADA / ADA-SCID) — ochorením, ktoré v ťažkej forme vedie k závažným infekciám a býva v prvých rokoch života fatálne. Lekári odobrali biele krvinky, infikovali ich retrovírusom s funkčnou kópiou génu pre enzým ADA a vrátili pacientke. Postup bolo nutné pre krátku životnosť T lymfocytov opakovať, dievča však získalo funkčný imunitný systém.

National Institutes of Health (NIH), USA
V roku 2018 Ashanthi De Silva oslávila 25. výročie prelomovej liečby — podľa vlastných slov v dobrej kvalite života. Úspech spolu s objavom génov pre ďalšie ochorenia viedol k veľkým očakávaniam, ktoré však čoskoro narazili na limity vtedajších postupov.
04

Krízové obdobie

Prelom tisícročia priniesol dve tragédie, ktoré zásadne spomalili vývoj a viedli k sprísneniu pravidiel pre klinické štúdie.

1999

Úmrtie Jesseho Gelsingera

18-ročný pacient s OTC deficienciou (deficit ornitíntranskarbamylázy) sa dobrovoľne zapojil do štúdie I. fázy na Pensylvánskej univerzite. Použitý adenovírusový vektor mal infúziou do pečene dopraviť gén pre enzým OTC. Krátko po podaní (13. 9. 1999) sa rozbehla masívna imunitná reakcia, ktorá vyústila do multiorgánového zlyhania a smrti 17. 9. 1999.

2000

Leukémia po terapii SCID-X1

Francúzska štúdia liečila ťažkú X-viazanú imunodeficienciu (mutácie v géne IL2RG) prístupom ex vivo — retrovírusovým vektorom vniesla funkčný gén do kmeňových buniek. Prvé roky vyzerali ako prelom, no u 4 z 9 pacientov sa rozvinula leukémia (jeden pacient zomrel). Príčinou bola inzerčná mutagenéza — vektor sa integroval blízko onkogénu a aktivoval ho.

Vyšetrovanie Gelsingerovho prípadu odhalilo viacero pochybení: rodina nebola informovaná o úmrtiach a nežiaducich reakciách laboratórnych zvierat, pacient mal pri vstupe zvýšený amoniak (čo ho malo z štúdie vylúčiť) a jeden z vedúcich lekárov bol finančne zainteresovaný na pozitívnom výsledku. Tieto udalosti viedli k pozastaveniu vývoja, prísnejšiemu monitorovaniu štúdií, povinnému rýchlemu hláseniu nežiaducich účinkov a tlaku na bezpečnejšie vektory.
05

Komerčné úspechy a prudký rozvoj

Po neúspechoch s retrovírusmi a adenovírusmi sa presadili bezpečnejšie adeno-asociované vírusy (AAV), lentivírusy a testujú sa nevírusové vektory. Génová terapia sa rozšírila aj na onkologické ochorenia a prípravu vakcín.

2012

Glybera — prvý schválený génový liek

Prvý oficiálne schválený liek na genetické ochorenie — na deficit lipoproteínovej lipázy, veľmi zriedkavé ochorenie s extrémne vysokými hladinami triglyceridov a rizikom akútnych pankreatitíd. Využíval AAV vektor na prenos modifikovaného ľudského génu LPL. Liečba bola účinná, no v roku 2017 ju pre vysoké náklady a obmedzené využitie stiahli z registrácie.

2012

CRISPR/Cas9 — presná editácia genómu

Predstavenie technológie „genetických nožníc“, ktorá umožňuje presné editovanie genómu — presný a dostupný nástroj, ktorý odštartoval novú éru.

Jennifer Doudna, Emmanuelle Charpentier
2023

Casgevy — prvá schválená CRISPR liečba

Prvé komerčné využitie technológie CRISPR/Cas9 — liek na liečbu kosáčikovitej anémie a β-talasémie. Otvára éru schválenej editácie genómu.

2024 – súčasnosť

Postupné rozširovanie liečby

Liečba ďalších genetických ochorení postupne pribúda — génové terapie sa schvaľujú priebežne v poslednom desaťročí. Podrobnejší prehľad konkrétnych liekov a ich úhrady nájdete v samostatnej časti.

Prehľad konkrétnych liekov registrovaných v EÚ a stavu ich úhrady na Slovensku nájdete v sekcii Dostupnosť liekov a ich úhrady →